Medullablastoma

Medulloblastoma, beyincik adı verilen beynin alt arka kısmında başlayan kanserli (malign) bir beyin tümörüdür. Beyincik kas koordinasyonu, denge ve hareketle ilgilidir.

Medulloblastom, beyninizi ve omuriliğinizi çevreleyen ve koruyan sıvı olan beyin omurilik sıvısı (BOS) yoluyla beyin ve omurilik çevresindeki diğer bölgelere yayılma eğilimindedir. Bu tümör nadiren vücudun diğer bölgelerine yayılır.

Medulloblastom, bir tür embriyonal tümördür - beyindeki fetal (embriyonik) hücrelerde başlayan bir tümör. Farklı gen mutasyon tiplerine dayanarak, medulloblastomun en az dört alt tipi vardır. Medulloblastom kalıtsal olmasa da Gorlin sendromu veya Turcot sendromu gibi sendromlar medulloblastom riskini artırabilir.

Medulloblastomun belirti ve semptomları baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, yorgunluk, baş dönmesi, çift görme, zayıf koordinasyon, dengesiz yürüyüş ve diğer endişeleri içerebilir. Bu semptomlar, tümörün kendisiyle ilgili olabilir veya beyindeki basınç oluşumundan kaynaklanabilir.

Medulloblastom her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık küçük çocuklarda görülür. Medulloblastom nadir olmasına rağmen, çocuklarda en sık görülen kanserli beyin tümörüdür.

Teşhis

Tanı süreci genellikle tıbbi öykü incelemesi ve belirti ve semptomların tartışılmasıyla başlar. Medulloblastomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

• Nörolojik muayene. Bu işlem sırasında görme, işitme, denge, koordinasyon ve refleksler test edilir. Bu, beynin hangi bölümünün tümörden etkilenebileceğini belirlemeye yardımcı olur.

• Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, beyin tümörünün yerini ve boyutunu belirlemeye yardımcı olabilir. Bu testler, BOS yollarındaki basıncı veya tıkanıklığı belirlemek için de çok önemlidir. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) hemen yapılabilir. Bu testler genellikle beyin tümörlerini teşhis etmek için kullanılır. Perfüzyon MRI ve manyetik rezonans spektroskopisi gibi ileri teknikler de kullanılabilir.

• Doku örneği testi (biyopsi). Biyopsi genellikle yapılmaz, ancak görüntüleme testleri medulloblastom için tipik değilse önerilebilir. Şüpheli doku örneği, hücre türlerini belirlemek için bir laboratuarda analiz edilir.

• Test için beyin omurilik sıvısının çıkarılması (lomber ponksiyon). Omurilik musluğu olarak da adlandırılan bu prosedür, omurilik çevresinden beyin omurilik sıvısını çekmek için alt omurgadaki iki kemik arasına bir iğne sokmayı içerir. Sıvı, tümör hücrelerini veya diğer anormallikleri aramak için test edilir. Bu test sadece beyindeki basıncı yönettikten veya tümörü çıkardıktan sonra yapılır.

Tedavi

Medulloblastom tedavisi genellikle ameliyatı takiben radyasyon veya kemoterapi veya her ikisini içerir. Yaş ve genel sağlık, tümörün alt tipi ve yeri, tümörün derecesi ve yaygınlığı ve diğer faktörler tedavi kararlarında rol oynar. Seçenekler şunları içerir:

• Beyindeki sıvı birikimini azaltmak için ameliyat. Bir medulloblastom, beyin omurilik sıvısının akışını bloke etmek için büyüyebilir ve bu da beyne baskı uygulayan bir sıvı birikmesine (hidrosefali) neden olabilir. Sıvının beyinden dışarı akması için bir yol oluşturmak için cerrahi (dış ventriküler drenaj veya ventriküloperitoneal şant) önerilebilir. Bazen bu prosedür, tümörü çıkarmak için ameliyatla birleştirilebilir.

• Medulloblastomu çıkarmak için cerrahi. Pediatrik veya yetişkin bir beyin cerrahı (beyin cerrahı), yakındaki dokuya zarar vermemeye özen göstererek tümörü çıkarır. Ancak bazen tümörü tamamen çıkarmak mümkün değildir çünkü medulloblastom beynin derinlerinde kritik yapıların yakınında oluşur. Medulloblastomlu tüm hastalar, ameliyattan sonra kalan hücreleri hedeflemek için ek tedaviler almalıdır.

• Radyasyon tedavisi. Pediatrik veya yetişkin radyasyon onkoloğu, kanser hücrelerini öldürmek için X ışınları veya protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanarak beyne ve omuriliğe radyasyon tedavisi uygular. Standart radyasyon tedavisi kullanılabilir, ancak Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sınırlı sayıda büyük sağlık merkezinde mevcut olan proton ışını tedavisi, beyin tümörlerine daha yüksek hedeflenmiş radyasyon dozları vererek yakındaki sağlıklı dokuya radyasyon maruziyetini en aza indirir.

• Kemoterapi. Kemoterapi, tümör hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Tipik olarak, medulloblastomlu çocuklar ve yetişkinler bu ilaçları damara enjeksiyon (intravenöz kemoterapi) olarak alırlar. Kemoterapi, cerrahi veya radyasyon tedavisinden sonra veya bazı durumlarda radyasyon tedavisi ile aynı zamanda önerilebilir. Bazı durumlarda yüksek doz kemoterapi ve ardından kök hücre kurtarma (hastanın kendi kök hücrelerini kullanarak kök hücre nakli) kullanılabilir.