Chiari-Missbildung

 

Die Chiari-Fehlbildung ist eine angeborene Anomalie, die im Kopfbereich auftritt, in dem sich Gehirn und Rückenmark treffen. Es wird auch Arnold Chiari Missbildung genannt. Es gibt 4 Arten. Der häufigste Typ 1 ist zu sehen, gefolgt von einer Chiari-Fehlbildung vom Typ 2. Die Inzidenz in der Bevölkerung beträgt weniger als 1 von tausend. In den meisten Fällen liegen keine Beschwerden oder Befunde vor. Eine Chiari-Fehlbildung wird normalerweise zufällig durch eine MRT dieses Bereichs diagnostiziert.

 

  • Typ I ist die häufigste Form von Chiari-Chiari-Missbildungen. Normalerweise schaut es leise zu. Die Anatomie ist in der Schädelbasis und im Bereich der oberen Wirbelsäule gestört. Das Kleinhirn hängt von der Schädelbasis herab. Diese Abwärtsverschiebung behindert die CSF-Zirkulation zwischen dem Rückenmark und dem intrakraniellen. Auf diese Weise kann es zu einer Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark kommen, die als Syringomyelie oder Hydromyelie bezeichnet wird. Eine Entwicklungsanomalie der Schädelbasis kann in 30 bis 50% der Fälle von Chiari Typ 1 auftreten. (Klippel-Feil-Deformität, Spina-Bifida-Okkulta, Skoliose-Hydromyelie)

  • Typ II Chiari - Chiari-Missbildung kann mit Hydrocephalus assoziiert sein. Hydrocephalus ist ein Zustand, der durch eine Überproduktion oder Malabsorption der Liquor cerebrospinalis (CSF) verursacht wird, die die Kammern im Gehirn füllt. Die erhöhte Flüssigkeit erhöht den Druck im Kopf und dehnt sich in Richtung der Schädelknochen aus, wodurch eine größere Sicht als normal entsteht.

 

Syringomyelie-Hydromyelie

 

Wenn die Liquor cerebrospinalis (CSF) eine Höhle im Rückenmark bildet, spricht man von Syringomyelie oder Hydromyelie. Wenn sich die Höhle zu erweitern beginnt, werden die Nervenfasern gedehnt und beschädigt. Nach einer gewissen Zeit treten Beschwerden und Befunde auf. Es wird angenommen, dass es auftritt, nachdem das Kleinhirn den Durchgang des Liquors blockiert.

Hydromyelie kann als abnormale Vergrößerung des Zentralkanals im Rückenmark definiert werden.

 

Symptome bei Chiari-Missbildung

 

  • Kopfschmerzen.

  • Nackenschmerzen

  • Fütterungs- und Schluckbeschwerden.

  • Kraftverlust in den Armen.

  • Gefühlsverlust in Armen und Beinen.

  • Gleichgewichtsverlust

  • Abnormale Augenbewegungen.

  • Wachstumsverzögerung.

  • Schwacher Schrei.

  • Atmungsprobleme

  • Schlafapnoe

 

 

Diagnose einer Chiari-Fehlbildung

 

Computertomographie (CT): Sie besteht aus Bildern, die durch Formen der mit Röntgenstrahlen auf einem Computer erhaltenen Daten erhalten wurden. Es zeigt gut das Innere der Schädel- und Knochenstrukturen.
Magnetresonanztomographie (MRT): Dies ist die beste diagnostische Bildgebungsmethode. Informationen über Gehirn, Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark können eingesehen werden. In diesen Strukturen wird die MRT der CT vorgezogen.
Somatosensorisch evozierte Reaktionen (SSEP): Es handelt sich um einen elektrischen Test, der Informationen über die Funktion des Stimulus liefert, indem der Durchgang des Stimulus durch das Rückenmark und die Nerven gesteuert wird.

Ein typischer Fall von Chiari-Missbildung ist im folgenden MR-Bild zu sehen.

 

Chiari Missbildungsbehandlung

 

Der Patient wird mit Anzeichen und Symptomen bewertet. Asymptomatische Patienten werden routinemäßig in regelmäßigen Abständen nachuntersucht. Wenn Symptome auftreten, ist die Behandlung von Chiari-Missbildungen eine Operation. Eine der grundlegenden Operationen besteht darin, den Bereich zu entlasten, in dem die Basis des Kleinhirns den Hirnstamm und das Rückenmark komprimiert. Diese Erleichterung wird erreicht, indem ein kleiner Teil des Schädelbasisknochens entfernt wird, der sich tief in den Nackenmuskeln befindet, meistens mit dem Wirbelsäulenteil zusammen (Dekompressionsoperation der hinteren Fossa).

DR. Tamer Tekin

 
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