Malformación de Chiari

 

La malformación de Chiari es una anomalía congénita que ocurre en el área de la cabeza donde se encuentran el cerebro y la médula espinal. También se llama malformación de Arnold Chiari. Hay 4 tipos. Se observa el tipo 1 más común, seguido de la malformación de Chiari tipo 2. Su incidencia en la población es inferior a 1 en mil. La mayoría de los casos no tienen quejas ni hallazgos. La malformación de Chiari generalmente se diagnostica de manera incidental al tomar una resonancia magnética de esa área.

 

• El tipo I es la forma más común de malformaciones de Chiari-Chiari. Por lo general, mira en silencio. La anatomía está alterada en la base del cráneo y la región de la columna superior. El cerebelo cuelga de la base del cráneo. Este desplazamiento hacia abajo obstruye la circulación de LCR entre la médula espinal y el intracraneal. De esta forma, puede provocar una acumulación de líquido en la médula espinal denominada siringomielia o hidromielia. La anomalía del desarrollo de la base del cráneo puede acompañar del 30 al 50% de los casos de Chiari tipo 1. (Deformidad de Klippel-Feil, espina bífida okkulta, escoliosis-hidromielia)

• Tipo II Chiari - La malformación de Chiari puede estar asociada con hidrocefalia. La hidrocefalia es una afección causada por una sobreproducción o mala absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) que llena las cámaras del cerebro. El aumento de líquido aumenta la presión en la cabeza y se expande hacia los huesos del cráneo, lo que genera una vista más amplia de lo normal.

 

Siringomielia-Hidromielia

 

Si el líquido cefalorraquídeo (LCR) crea una cavidad en la médula espinal, se llama siringomielia o hidromielia. Cuando la cavidad comienza a ensancharse, estira las fibras nerviosas y comienza a dañarla. Después de un cierto período de tiempo, ocurren quejas y hallazgos. Se cree que ocurre después de que el cerebelo bloquea el paso del LCR.

La hidromielia se puede definir como el agrandamiento anormal del canal central en la médula espinal.

 

Síntomas de la malformación de Chiari

 

• Dolor de cabeza.

• Dolor de cuello

• Dificultades para alimentarse y tragar.

• Pérdida de fuerza en los brazos.

• Pérdida de sensibilidad en brazos y piernas.

• Pérdida del equilibrio

• Movimientos anormales de los ojos.

• Retraso del crecimiento.

• Llanto débil.

• Problemas respiratorios

• Apnea del sueño

 

 

Diagnóstico de la malformación de Chiari

 

Tomografía computarizada (TC): Consiste en imágenes obtenidas dando forma a los datos obtenidos mediante rayos X en una computadora. Muestra bien el interior del cráneo y las estructuras óseas.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): es el mejor método de diagnóstico por imágenes. Se puede ver información sobre el cerebro, el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. En estas estructuras, se prefiere la resonancia magnética a la tomografía computarizada.
Respuestas evocadas somatosensoriales (SSEP): es una prueba eléctrica que proporciona información sobre la función del estímulo al controlar el paso del estímulo a través de la médula cerebroespinal y los nervios.

Un caso típico de malformación de Chiari se ve en la imagen de RM a continuación.

 

Tratamiento de la malformación de Chiari

 

Se evalúa al paciente con signos y síntomas. Los pacientes asintomáticos son seguidos de forma rutinaria a intervalos regulares. Si comienzan los síntomas, el tratamiento de la malformación de Chiari es cirugía. Una de las operaciones básicas es aliviar el área donde la base del cerebelo comprime el tronco del encéfalo y la médula espinal. Este alivio se logra mediante la extracción de una pequeña parte del hueso de la base del cráneo, que se encuentra profundamente en los músculos del cuello, principalmente junto con la parte de la columna (cirugía de descompresión de la fosa posterior).

Dr. Tamer Tekin