Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome commence près de la glande pituitaire du cerveau, qui sécrète des hormones qui contrôlent de nombreuses fonctions corporelles. Comme le craniopharyngiome se développe lentement, il peut affecter la fonction de la glande pituitaire et d'autres structures voisines dans le cerveau.

Le craniopharyngiome peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez les enfants et les personnes âgées. Les symptômes comprennent des changements graduels de la vision, de la fatigue, une miction excessive et des maux de tête. Les enfants atteints de craniopharyngiome peuvent grandir lentement et être plus petits que prévu.

Diagnostic

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le craniopharyngiome comprennent :

Examen physique. Le diagnostic d'un craniopharyngiome commence généralement par un examen des antécédents médicaux et un examen neurologique par votre médecin. Au cours de cette procédure, la vision, l'ouïe, l'équilibre, la coordination, les réflexes, la croissance et le développement sont testés.

des analyses de sang. Les tests sanguins peuvent révéler des changements dans les niveaux d'hormones qui indiquent qu'une tumeur affecte votre glande pituitaire.

Essais d'imagerie. Les tests pour créer des images de votre cerveau peuvent inclure les rayons X, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM).

Traitement

Les options de traitement du craniopharyngiome comprennent :

Opération. La chirurgie pour enlever la totalité ou la majeure partie de la tumeur est généralement recommandée pour les personnes atteintes de craniopharyngiome. Le type d'opération qui sera effectué dépend de l'emplacement et de la taille de votre tumeur.

La chirurgie ouverte du craniopharyngiome (craniotomie) consiste à ouvrir le crâne pour accéder à la tumeur. Au cours de la chirurgie mini-invasive du craniopharyngiome (procédure transsphénoïdale), des instruments chirurgicaux spéciaux sont insérés par le nez. Les instruments traversent un couloir naturel jusqu'à la tumeur sans affecter le cerveau.

Dans la mesure du possible, les chirurgiens retirent la totalité de la tumeur. Cependant, comme il y a souvent de nombreuses structures sensibles et importantes à proximité, les médecins n'enlèvent parfois pas la totalité de la tumeur pour assurer une bonne qualité de vie après la chirurgie. Dans ces cas, d'autres traitements peuvent être utilisés après la chirurgie.

Radiothérapie. La radiothérapie externe peut être utilisée après la chirurgie pour traiter le craniopharyngiome. Ce traitement utilise de puissants faisceaux d'énergie tels que les rayons X et les protons pour tuer les cellules tumorales. Pendant la radiothérapie externe, vous vous allongez sur une table pendant qu'une machine cible précisément l'énergie sur les cellules tumorales.

La technologie spéciale de rayonnement par faisceau externe, telle que la thérapie par faisceau de protons et la radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT), permet aux médecins de façonner et de cibler avec soin le faisceau de rayonnement, fournissant ainsi un traitement aux cellules tumorales et épargnant les tissus sains à proximité.

Dans les rares cas où la tumeur n'a pas touché le faisceau de fibres nerveuses qui transmettent les informations visuelles de votre œil à votre cerveau (nerf optique), un type de radiothérapie appelé radiochirurgie stéréotaxique peut être recommandé. Techniquement un type de rayonnement et non une opération, la radiochirurgie stéréotaxique concentre plusieurs faisceaux de rayonnement à des points précis pour tuer les cellules tumorales.

Un autre type de radiothérapie, appelé curiethérapie, consiste à placer des matières radioactives directement à l'intérieur de la tumeur où elles peuvent propager la tumeur de l'intérieur.

Chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement médicamenteux dans lequel des produits chimiques sont utilisés pour tuer les cellules tumorales. La chimiothérapie peut être injectée directement dans la tumeur afin que le traitement atteigne les cellules cibles et n'endommage pas les tissus sains voisins.

Traitement du craniopharyngiome papillaire. Un type rare de craniopharyngiome appelé craniopharyngiome papillaire peut répondre à un traitement ciblé. La thérapie ciblée est une thérapie médicamenteuse qui se concentre sur des anomalies spécifiques qui permettent aux cellules tumorales de survivre.

Presque toutes les cellules de craniopharyngiome papillaire contiennent une mutation dans un gène appelé gène BRAF. Une thérapie ciblée pour cette mutation peut être une option de traitement. Des tests de laboratoire spéciaux peuvent révéler si votre craniopharyngiome contient des cellules papillaires et si ces cellules ont une mutation du gène BRAF.