Malformation de Chiari

La malformation de Chiari est une anomalie congénitale qui se produit dans la région de la tête où le cerveau et la moelle épinière se rencontrent. Elle est également appelée malformation d'Arnold Chiari. Il existe 4 types. Le type 1 le plus courant est observé, suivi de la malformation chiari de type 2. L'incidence dans la population est inférieure à 1 sur mille. La plupart des cas ne font l'objet d'aucune plainte ou constatation. La malformation de Chiari est généralement diagnostiquée accidentellement en prenant une IRM de cette région.

• Le type I est la forme la plus courante de malformations de Chiari-Chiari. Habituellement, il regarde silencieusement. L'anatomie est perturbée dans la base du crâne et la région de la colonne vertébrale supérieure. Le cervelet pend de la base du crâne. Ce déplacement vers le bas obstrue la circulation du LCR entre la moelle épinière et l'intracrânien. De cette manière, il peut provoquer une accumulation de liquide dans la moelle épinière appelée syringomyélie ou hydromyélie. Une anomalie du développement de la base du crâne peut accompagner 30 à 50% des cas de Chiari de type 1. (Déformation de Klippel-Feil, spina-bifida okkulta, scoliose-hydromyélie)

• Une malformation de Chiari-Chiari de type II peut être associée à une hydrocéphalie. L'hydrocéphalie est une condition causée par une surproduction ou une malabsorption du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui remplit les cavités du cerveau. L'augmentation du liquide augmente la pression dans la tête et se dilate vers les os du crâne, provoquant une vue plus large que la normale.

Syringomyélie-Hydromyélie

Si le liquide céphalo-rachidien (LCR) crée une cavité dans la moelle épinière, il est appelé syringomyélie ou hydromyélie. Lorsque la cavité commence à s'élargir, elle étire les fibres nerveuses et commence à l'endommager. Après un certain laps de temps, des plaintes et des constatations surviennent. On pense que cela se produit après que le cervelet bloque le passage du LCR.

L'hydromyélie peut être définie comme l'élargissement anormal du canal central de la moelle épinière.

Symptômes de la malformation de Chiari

• Mal de crâne.

• La douleur du cou

• Difficultés d'alimentation et de déglutition.

• Perte de force dans les bras.

• Perte de sensation dans les bras et les jambes.

• Perte d'équilibre

• Mouvements oculaires anormaux.

• Retard de croissance.

• Faible cri.

• Problèmes respiratoires

• Apnée du sommeil

Diagnostic de la malformation de Chiari

Tomographie assistée par ordinateur (CT): Il s'agit d'images obtenues en façonnant les données obtenues à l'aide de rayons X sur un ordinateur. Il montre bien l'intérieur du crâne et les structures osseuses.
Imagerie par résonance magnétique (IRM): C'est la meilleure méthode d'imagerie diagnostique. Des informations sur le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral, la moelle épinière peuvent être consultées. Dans ces structures, l'IRM est préférée à la tomodensitométrie.
Réponses évoquées somatosensorielles (SSEP): C'est un test électrique qui fournit des informations sur la fonction en contrôlant le passage du stimulus à travers la moelle céphalo-rachidienne et les nerfs.

Un cas typique de malformation de Chiari est vu dans l'image RM ci-dessous.

Traitement des malformations de Chiari

Le patient est évalué avec des signes et des symptômes. Les patients asymptomatiques sont régulièrement suivis à intervalles réguliers. Si les symptômes commencent, le traitement de la malformation chiari est la chirurgie. L'une des opérations de base consiste à soulager la zone où la base du cervelet comprime le tronc cérébral et la moelle épinière. Ce soulagement est fourni en enlevant une petite partie de l'os de la base du crâne, qui est situé profondément dans les muscles du cou, principalement avec la partie de la colonne vertébrale (chirurgie de décompression de la fosse postérieure).

Dr. Tamer Tekin