Medullablastoma

Il medulloblastoma è un tumore cerebrale canceroso (maligno) che inizia nella parte bassa della schiena del cervello chiamata cervelletto. Il cervelletto si occupa della coordinazione muscolare, dell'equilibrio e del movimento.

Il medulloblastoma tende a diffondersi in altre aree intorno al cervello e al midollo spinale attraverso il liquido cerebrospinale (CSF), il fluido che circonda e protegge il cervello e il midollo spinale. Questo tumore si diffonde raramente ad altre parti del corpo.

Il medulloblastoma è un tipo di tumore embrionale, un tumore che inizia nelle cellule fetali (embrionali) nel cervello. Sulla base dei diversi tipi di mutazioni genetiche, esistono almeno quattro sottotipi di medulloblastoma. Sebbene il medulloblastoma non sia ereditario, sindromi come la sindrome di Gorlin o la sindrome di Turcot possono aumentare il rischio di medulloblastoma.

Segni e sintomi del medulloblastoma possono includere mal di testa, nausea, vomito, affaticamento, vertigini, visione doppia, scarsa coordinazione, andatura instabile e altri problemi. Questi sintomi possono essere correlati al tumore stesso o possono essere causati dall'accumulo di pressione nel cervello.

Il medulloblastoma può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nei bambini piccoli. Sebbene il medulloblastoma sia raro, è il tumore cerebrale canceroso più comune nei bambini.

Diagnosi

Il processo diagnostico di solito inizia con una revisione della storia medica e la discussione di segni e sintomi. I test e le procedure utilizzate per diagnosticare il medulloblastoma includono:

Esame neurologico. Durante questa procedura vengono testati la vista, l'udito, l'equilibrio, la coordinazione e i riflessi. Questo aiuta a determinare quale parte del cervello può essere interessata dal tumore.

Prove di imaging. I test di imaging possono aiutare a determinare la posizione e le dimensioni del tumore al cervello. Questi test sono anche molto importanti per determinare la pressione o l'ostruzione nelle vie del CSF. Una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI) possono essere eseguite immediatamente. Questi test sono spesso usati per diagnosticare i tumori cerebrali. Possono essere utilizzate anche tecniche avanzate come la risonanza magnetica di perfusione e la spettroscopia di risonanza magnetica.

Test del campione di tessuto (biopsia). Di solito non viene eseguita una biopsia, ma può essere raccomandata se i test di imaging non sono tipici del medulloblastoma. Il campione di tessuto sospetto viene analizzato in un laboratorio per determinare i tipi di cellule.

Rimozione del liquido cerebrospinale per il test (puntura lombare). Chiamata anche puntura lombare, questa procedura prevede l'inserimento di un ago tra due ossa nella parte inferiore della colonna vertebrale per prelevare il liquido cerebrospinale da tutto il midollo spinale. Il fluido viene testato per cercare cellule tumorali o altre anomalie. Questo test viene eseguito solo dopo aver gestito la pressione nel cervello o aver rimosso il tumore.

Trattamento

Il trattamento del medulloblastoma di solito include un intervento chirurgico seguito da radioterapia o chemioterapia, o entrambi. L'età e la salute generale, il sottotipo e la posizione del tumore, il grado e l'estensione del tumore e altri fattori giocano un ruolo nelle decisioni terapeutiche. Le opzioni includono:

Chirurgia per ridurre l'accumulo di liquidi nel cervello. Un medulloblastoma può crescere fino a bloccare il flusso del liquido cerebrospinale, causando un accumulo di liquido (idrocefalo) che mette sotto pressione il cervello. La chirurgia (drenaggio ventricolare esterno o shunt ventricolo-peritoneale) può essere raccomandata per creare un percorso per il drenaggio del fluido dal cervello. A volte questa procedura può essere combinata con un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Chirurgia per rimuovere il medulloblastoma. Un neurochirurgo pediatrico o adulto (neurochirurgo) rimuove il tumore, facendo attenzione a non danneggiare il tessuto circostante. A volte, tuttavia, non è possibile rimuovere completamente il tumore perché il medulloblastoma si forma in profondità nel cervello vicino a strutture critiche. Tutti i pazienti con medulloblastoma dovrebbero ricevere ulteriori trattamenti dopo l'intervento chirurgico per colpire le cellule rimanenti.

Radioterapia. Un radioterapista pediatrico o adulto somministra la radioterapia al cervello e al midollo spinale, utilizzando raggi ad alta energia come raggi X o protoni per uccidere le cellule tumorali. È possibile utilizzare la radioterapia standard, ma la terapia con fasci di protoni, disponibile in un numero limitato di importanti centri sanitari negli Stati Uniti, fornisce dosi mirate di radiazioni più elevate ai tumori cerebrali, riducendo al minimo l'esposizione alle radiazioni al tessuto sano vicino.

Chemioterapia. La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali. Tipicamente, i bambini e gli adulti con medulloblastoma ricevono questi farmaci come iniezione in una vena (chemioterapia endovenosa). La chemioterapia può essere raccomandata dopo l'intervento chirurgico o la radioterapia, o in alcuni casi contemporaneamente alla radioterapia. In alcuni casi, può essere utilizzata la chemioterapia ad alte dosi seguita dal recupero delle cellule staminali (trapianto di cellule staminali utilizzando le stesse cellule staminali del paziente).