Malformazione di Chiari

La malformazione di Chiari è un'anomalia congenita che si verifica nella zona della testa dove si incontrano il cervello e il midollo spinale. È anche chiamata malformazione di Arnold Chiari. Ci sono 4 tipi. Si osserva il tipo 1 più comune, seguito dalla malformazione di Chiari di tipo 2. L'incidenza nella popolazione è inferiore a 1 su mille. La maggior parte dei casi non ha reclami o risultati. La malformazione di Chiari viene solitamente diagnosticata incidentalmente eseguendo una risonanza magnetica di quell'area.

• Il tipo I è la forma più comune di malformazioni Chiari - Chiari. Di solito guarda in silenzio. L'anatomia è disturbata nella base del cranio e nella regione della colonna vertebrale superiore. Il cervelletto pende dalla base del cranio. Questo spostamento verso il basso ostruisce la circolazione del liquido cerebrospinale tra il midollo spinale e intracranico. In questo modo, può causare un accumulo di liquido nel midollo spinale chiamato siringomielia o idromielia. L'anomalia dello sviluppo della base cranica può accompagnare nel 30-50% dei casi di Chiari tipo 1. (Deformità di Klippel-Feil, spina-bifida okkulta, scoliosi-idromyelia)

• Tipo II Chiari - La malformazione di Chiari può essere associata all'idrocefalo. L'idrocefalo è una condizione causata da una sovrapproduzione o da un malassorbimento del liquido cerebrospinale (CSF) che riempie le camere del cervello. L'aumento del fluido aumenta la pressione nella testa e si espande verso le ossa del cranio, provocando una visione più ampia del normale.

Siringomielia-Idromyelia

Se il liquido cerebrospinale (CSF) crea una cavità nel midollo spinale, si chiama siringomielia o idromyelia. Quando la cavità inizia ad allargarsi, allunga le fibre nervose e inizia a danneggiarla. Dopo un certo periodo di tempo, si verificano reclami e risultati. Si pensa che si verifichi dopo che il cervelletto blocca il passaggio del liquido cerebrospinale.

L'idromielia può essere definita come l'allargamento anormale del canale centrale nel midollo spinale.

Sintomi nella malformazione di Chiari

• Mal di testa.

• Dolore al collo

• Difficoltà di alimentazione e deglutizione.

• Perdita di forza nelle braccia.

• Perdita di sensibilità alle braccia e alle gambe.

• Perdita di equilibrio

• Movimenti oculari anormali.

• Ritardo della crescita.

• Debole grido.

• Problemi respiratori

• Apnea notturna

Diagnosi della malformazione di Chiari

Tomografia computerizzata (TC): consiste in immagini ottenute modellando i dati ottenuti utilizzando i raggi X su un computer. Mostra bene l'interno del cranio e le strutture ossee.
Risonanza magnetica (MRI): è il miglior metodo di imaging diagnostico. È possibile visualizzare informazioni su cervello, cervelletto, tronco encefalico, midollo spinale. In queste strutture, la RM è preferita alla TC.
Risposte evocate somatosensoriali (SSEP): è un test elettrico che fornisce informazioni sulla funzione controllando il passaggio dello stimolo attraverso il midollo cerebrospinale e i nervi.

Un tipico caso di Malformazione di Chiari è visibile nell'immagine RM sottostante.

Trattamento della malformazione di Chiari

Il paziente viene valutato con segni e sintomi. I pazienti asintomatici vengono regolarmente seguiti a intervalli regolari. Se i sintomi iniziano, il trattamento della malformazione di Chiari è un intervento chirurgico. Una delle operazioni di base è alleviare l'area in cui la base del cervelletto comprime il tronco cerebrale e il midollo spinale. Questo sollievo viene fornito rimuovendo una piccola parte dell'osso della base del cranio, che si trova in profondità nei muscoli del collo, principalmente con la parte della colonna vertebrale insieme ad esso (chirurgia di decompressione della fossa posteriore).

Dott. Tamer Tekin